疑难病例挑战:《肺部病变、发热、皮疹……》患者信息】:64岁男性【主诉】:持续

芸芸聊健康 2025-04-21 20:32:56

疑难病例挑战:

《肺部病变、发热、皮疹……》

患者信息】:64 岁男性

【主诉】:持续咳嗽3年,新发 “皮疹+发热”

【现病史及既往史】:既往有前列腺癌病史的 64 岁男性

有3年轻度的出现无症状贫血 (血红蛋白 117 g/L) 、 3 年持续咳嗽。

胸部计算机断层扫描 (CT) 显示肺尖有细微的毛玻璃影,被认为是炎症性的。红细胞沉降率升高至 116 mm/1h,C 反应蛋白水平升高至 10.3 mg/dL。HIV 、补体和免疫球蛋白缺乏症、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体、类风湿因子和肌炎抗体检查无异常。

继而,他出现右腿发热和肿胀,被诊断为蜂窝织炎,并接受了头孢氨苄和多西环素治疗。

尽管红斑消退,但高达 38.3 °C 的发热持续存在。两周后,他再次出现双侧腮腺肿胀、双侧睾丸不适和高达 39.2 °C 的发热,在接受克林霉素和万古霉素治疗后消退。流行性腮腺炎、莱姆病、巴贝虫病、埃立克体、EB 病毒、巨细胞病毒和结核病的血清学检测呈阴性。

两周后,他出现右耳肿胀和红斑(图 1,A)、左眼以及多个大小关节。面部 CT 显示特发性眼眶肌炎的证据(图 1、B)。正电子发射断层扫描-CT 显示骨髓中弥漫性异质性氟脱氧葡萄糖摄取 (图 1、C) 和双侧肺尖磨玻璃影的进展。骨髓活检细胞正常,值得注意的是髓系、红细胞系和巨核细胞系中偶尔出现形态学异型性(图 1,D 至 F)以及红系和髓系前体中的空泡(图 1,G 至 J)。 核型和 95 基因髓系下一代测序无显著性。结合正常的细胞遗传学和测序结果,轻度形态学异型性被认为不足以诊断骨髓增生异常综合征。

图1:A,右耳软骨部分红斑和肿胀。B,面部轴位计算机断层扫描切片显示左内直肌不对称性扩大,伴有眶周水肿,与特发性眼眶肌炎一致(红色箭头)。C、冠状位正电子发射断层扫描-计算机断层扫描图像显示骨髓中氟脱氧葡萄糖摄取弥漫性增加(红色箭头)。D 至 J,骨髓涂片显示 (D) 巨核细胞、 (E) 粒细胞、 (F) 和红系细胞系的形态异型性,髓系中有 (G, H) 细胞质空泡和 (I, J) 红系祖细胞。(Wright-Giemsa 染色;原始放大倍数:×1000。

诊断?

尽管患者症状在大剂量泼尼松后有所改善,但症状在逐渐减量时复发。几个月后,他突然出现广泛播散、硬化、红斑性丘疹和多环斑块(图 2,A 至 D),伴有发热和关节痛。皮肤穿刺活检显示皮肤水肿和致密的中性粒细胞浸润(图 2,E 至 F),与 Sweet 综合征一致。

对图2的解释:

A: 患者四肢出现多环红斑性硬化疹。B,在患者的颈部和背部看到许多硬质、红斑、丘疹病变。C、腹部出现融合的地理红斑硬化斑块,有保留区域。D,患者的下背部出现暗色红斑背景下的红斑性荨麻疹斑块。E,躯干穿刺活检显示明显的真皮状水肿,伴有弥漫性中性粒细胞浸润,与 Sweet 综合征一致。F,在整个浸润过程中有无数的中性粒细胞和 karyorrhectic 碎片。(E 和 F,苏木精-伊红染色;原始放大倍数:E,×200;F,×400。

最终诊断?

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